В принципе неврологическая симптоматика не отличается от энцефалопатии при циррозе печени, описанной выше, но симптомы прогрессируют гораздо быстрее, в некоторых случаях IV стадия комы развивается уже через 12 ч после появления первых признаков энцефалопатии. Обычно развитию IV стадии комы предшествует фаза психомоторного возбуждения, когда больной издает дикие крики и оказывает активное сопротивление при любом прикосновении. Тем не менее, от применения седативных препаратов следует по мере возможности воздерживаться, так как они могут вызвать дальнейшее угнетение сознания, дыхания и кровообращения. Другими часто встречающимися и потенциально обратимыми осложнениями острой печеночной недостаточности являются гипоксия, гипогликемия, гиповолемня и гипотензия.
Развитию комы предшествует выраженная гипервентиляция, генерализованный гипертонус мышц, гиперрефлексия с клонусом стоп и патологическими подошвенными рефлексами. Уже на этой стадии может наблюдаться децеребрационная ригидность, спонтанная или в ответ на болевые раздражения, но чаще этот синдром наблюдается на фоне комы. Для развернутой клинической картины децеребрационной ригидности характерны опистотонус, тризм, руки при этом напряжены, выпрямлены, приведены к туловищу, кисти в положении гиперпронации, ноги выпрямлены, стопы в положении сгибания. Часто этому состоянию сопутствует усиление гипервентиляции, потливость и дрожь. Децеребрационная ригидность является следствием токсического или компрессионного повреждения верхних отделов мозгового ствола, однако не всегда служит признаком безнадежного прогноза.
При развитии комы IV стадии основное внимание обращают на функцию мозгового ствола и на реакцию на болевые раздражители. При поверхностной коме сохраняются спонтанные движения конечностей, блуждающие движения глазных яблок, постуральные глазоголовные рефлексы (положение глаза изменяется, как у куклы, в зависимости от положения головы). При температурных тестах (вливании холодной воды в наружный слуховой проход) обычно наблюдается медленный нистагм, направленный в сторону орошения. Болевые раздражения (надавливание на верхний край глазницы, на грудину, ногтевое ложе) вызывают адекватную локальную реакцию. На данной стадии комы размер зрачков может быть различным, но сохраняется реакция зрачков на свет, хотя обнаружить ее без источника яркого света бывает нелегко, особенно в условиях мидриаза, вызванного децеребрационным спазмом. С углублением комы реакция на болевые раздражения становится менее целенаправленной, исчезают глазоголовные рефлексы, введение холодной воды вызывает лишь однократное отклонение глазных яблок в сторону орошения. При выраженном нарушении функции мозгового ствола положение зрачков становится фиксированным, реакция на температурные раздражители исчезает, развивается угнетение дыхания. Наиболее часто углубление симптоматики происходит в следующем порядке: гипервентиляция, многократные децеребрационные спазмы, прогрессивное угнетение стволовых рефлексов вплоть до полной фиксации зрачков и остановки дыхания. На этой стадии часто наблюдается гипотензия, вслед за которой наступает смерть. На патологоанатомическом вскрытии практически всегда обнаруживают отек мозга, часто определяется мозжечковое и/или тенториальное вклинение с ущемлением мозгового ствола. Из 57 больных, умерших за последнее время в нашем отделении, вскрытие проведено у 49, в 45 случаях (92%) обнаружен отек мозга, в 31 случае (63%) выявлено отчетливое или предполагаемое вклинение ствола. Клинически признаки вклинения обнаруживаются в еще большем проценте наблюдений. Используемое в последнее время мониторное наблюдение субдурального давления подтвердило очень высокие показатели (до 150 мм рт. ст., т. е. 19,95 кПа, при норме до 15 мм рт. ст., т. е. 1,995 кПа) внутричерепного давления, коррелировавшие с клиническими и морфологическими признаками вклинения. Точно определить стадию заболевания, на которой развивается отек мозга, трудно, однако повышение внутричерепного давления уже может присутствовать при начальных проявлениях комы IV степени. Высокие дозы дексаметазона (до 32 мг. внутривенно струйно с последующим введением 8 мг через 6 ч) оказались неэффективными с точки зрения уменьшения внутричерепного давления, зато быстрое внутривенное введение маннитола (0,5-1,0 г/кг массы тела у больных с ненарушенной функцией почек) вызывало быстрое снижение внутричерепного давления.
При исследовании глазного дна у больных с печеночной недостаточностыо редко обнаруживается отек диска зрительного нерва, но часто наблюдается венозный застой. Следует любыми средствами попытаться устранить побочные факторы, способствующие повышению внутричерепного давления: гиперкапнию, артериальную гипертензию, повышение давления в яремных венах.
Эпилептиформные припадки при печеночной недостаточности могут возникнуть на любой стадии энцефалопатии, но, по нашим наблюдениям, они встречаются редко. Если припадок возникает, следует попытаться купировать его внутривенным введением диазепама (дробно по 2,5 мг), при отсутствии быстрого эффекта необходимо прибегнуть к миорелаксантам и аппаратной вентиляции легких. При этом эпилептиформная активность мозга может сохраняться, следовательно, сохраняется и опасность гипоксического повреждения мозга, несмотря на клиническое отсутствие судорог. Поэтому наряду с миорелаксантами больным, находящимся на искусственной вентиляции легких по поводу судорог, необходимо внутривенно вводить диазепам, фенитоин или фенобарбитал под контролем содержания этих препаратов в крови. Пытались использовать диазепам, чаще всего безрезультатно, при локальном или генерализованном миоклонусе, который часто наблюдается у больных с печеночной недостаточностью. Миоклонус обычно предшествует резкому углублению центральной депрессии и поэтому является дополнительным показанием к дегидратационной терапии.
У выживших больных период комы продолжается обычно не более 4 дней, хотя некоторые пациенты могут оставаться в коме в течение недели или более. При наличии выхода из комы, если больной не перенес в период комы дополнительного повреждения мозга, можно рассчитывать на полное восстановление всех неврологических функций. При выходе из комы могут наблюдаться сонливость, спутанность, неадекватность поведения в течение различных периодов времени. Тем не менее, удивительно, насколько часто больные после печеночной комы просыпаются в полном сознании, активными и ориентированными.

23-08-2013, 20:38

О нас

Лучший портал о здоровье, в котором подробно освещены все вопросы медицинского характера: Акушерство, Гинекология, Заболевание и лечение, Анатомия человека. Здесь вы можете найти познавательные медицинские статьи, новости здоровья и медицины, а также воспользоваться нашими справочниками болезней.