Обычно последовательность симптоматики следующая: у находящегося в полном сознании активного больного постепенно развивается спутанность, сонливость с возможным исходом в кому. Часто наблюдается медленное прогрессирование этого процесса, в некоторых случаях преобладает психическая патология в виде крайней сонливости, депрессии, параноидных состояний, агрессивности.
Клиническое обследование
Обычно бросаются в глаза наружные признаки хронического заболевания печени: сосудистые «звездочки», эритема ладоней, лейконихия, пальцы типа «барабанных палочек», гинекомастия, но эти симптомы могут и отсутствовать, особенно у темнокожих субъектов. Часто имеется небольшая желтуха и асцит. Печень может быть увеличена, хотя чаще она бывает сморщенной и маленькой. В условиях выраженного асцита бывает трудно пропальпировать селезенку. При развитии энцефалопатии изо рта больного ощущается характерный печеночный запах. Чаще всего отмечается гипердинамический тип кровообращения с тахикардией и быстрым пульсом, конечности всегда теплые. Диагностические трудности могут встретиться у больных с хорошо развитым коллатеральным кровообращением и сохранной функцией печени. Клинические симптомы цирроза печени у таких больных очень мало заметны.
Неврологическое обследование
Неврологические симптомы включают хлопающий тремор (астериксис), который лучше всего выявляется при широком разведении рук, переразгибании запястий и растопыривании пальцев. Хлопающий тремор не является патогномоничным симптомом печеночной недостаточности, его можно отметить и при других нарушениях метаболизма, например, при уремии или гиперкапнии, которые, однако, легко исключить. У больного с печеночной недостаточностью могут появляться затруднения в создании простых геометрических рисунков, например, изображения звезды (пространственная апраксия), а также нарушения счета в уме. Например, последовательного прибавления числа «семь». Более сложен тест цифрового ряда Рейгана, когда регистрируют время, которое затрачивает больной, располагая по степени возрастания или убывания предложенные ему в произвольном порядке цифры. По мере прогрессирования энцефалопатии появляется общая гиперрефлексия, клонус стоп, симптом Бабинского. Очень часто наблюдается гипервентиляция и нестабильность вазомоторики. У больных в состоянии ступора или комы могут наблюдаться миоклонус, генерализованные судороги, децеребрационная ригидность и движения, характерные для декортикации. По мере прогрессирования неврологической патологии развиваются мышечная гипотония, гипорефлексия, уменьшение или исчезновение реакции на болевые раздражители, стволовые расстройства с угнетением дыхания.
Наряду с неврологической патологией часто развиваются осложнения, затрагивающие другие системы организма, в частности кровообращение, легкие, почки. Они обсуждаются более подробно в разделе, посвященном острой недостаточности функции печени, но возникают столь же часто, хотя и с менее яркой клиникой, при хронической патологии печени.
Дополнительное обследование
Снижение уровня альбумина в плазме (менее 30 г/л) и увеличение протромбинового времени свидетельствуют о тяжелом угнетении белковосинтезирующей функции печени. На электроэнцефалограмме (ЭЭГ) могут регистрироваться характерные симметричные дизритмии в виде медленных трехфазных волн, однако необходимость в энцефалографии, а также в определении уровня аммиака в крови возникает только в случае неясного диагноза. Обычно, но не всегда, при недостаточности печени повышается уровень аммиака в артериальной крови, при условии, что больному еще не проводили лечение неомицином и безбелковой диетой. Следует регулярно проверять уровень сахара в крови, хотя гипогликемия у таких больных наблюдается гораздо реже, чем при коме на почве острой печеночной недостаточности. На самом деле гораздо чаще наблюдается гипергликемия, поскольку толерантность к углеводам при циррозе печени значительно снижается, иногда возникновение клинического диабета провоцирует энцефалопатию или является причиной комы. Необходимо также определение уровня электролитов в крови: при выраженной патологии печени часто развиваются гипонатриемия и гипокалиемия, коррекция их иногда приводит к регрессу симптомов энцефалопатии. В остальном выбор методов обследования определяется основной задачей обследования - выяснить, какой из наиболее распространенных факторов явился причиной печеночной комы:
1) желудочно-кишечное кровотечение;
2) инфекция;
3) лечение диуретиками;
4) введение седативных средств и анальгетиков;
5) прогрессирование основного заболевания печени и развитие гепатомы.
1. Желудочно-кишечное кровотечение. Причинами недостаточности печени при кровотечении из верхних отделов пищеварительного тракта являются не только артериальная гипотензия и анемия, но и поступление в кишечник большого количества белка, разлагающегося под действием кишечной флоры с образованием гепатотоксических метаболитов, способных вызывать энцефалопатию у больного с нарушенной функцией печени.
2. Инфекция. Как указывалось выше, следует всегда помнить о вероятности этого осложнения, особенно в случаях, когда другие возможные факторы, провоцирующие недостаточность функции печени, отсутствуют. Даже если инфекция не является первичной причиной ухудшения состояния, некоторые виды заболеваний, например пневмонии у больных в состоянии комы, наблюдаются при заболеваниях печени очень часто.
3. Лечение диуретиками. Наиболее выражено патогенное действие калийвыводящих диуретиков (фуросемид, этакриновая кислота, тиазидные препараты), которые легко вызывают гипокалиемию. При гипокалиемии уменьшается выделение аммиака почками, развивается метаболический алкалоз, он повышает фракцию свободного (неионизированного) аммиака в плазме, облегчая проникновение его в мозг, а также сам оказывает угнетающее действие на функцию мозга. С помощью коррекции уровня калия обычно удается добиться клинического улучшения. В присутствии гипомагниемии корригировать уровень калия оказывается невозможным без одновременной коррекции уровня магния в плазме.
При лечении асцита рекомендуется использовать калийсохраняющие диуретики (спиронолактон, амилорид) в сочетании с постельным режимом, ограничением потребления натрия и жидкости. Ежедневное уменьшение массы тела не должно превышать 0,5-0,75 кг. Чрезмерно быстрая потеря жидкости при лечении диуретиками может вызвать гиповолемию со снижением перфузии печени, мозга и почек. То же самое может случиться при быстром удалении асцита с помощью парацентеза и спровоцировать развитие печеночной недостаточности. Азотемию на почве снижения почечного кровотока при лечении диуретиками следует отличать от азотемии, вызванной двумя другими причинами,- «функциональной» почечной недостаточностью и острым канальцевым некрозом. Последние два осложнения можно дифференцировать по данным биохимического анализа мочи:
а) «функциональная» почечная недостаточность - концентрация натрия в моче 1,1;
б) острый канальцевый некроз - концентрация натрия в моче >10 ммоль/л; отношение осмоляльности моча/плазма <1,1.
При азотемии, вызванной приемом диуретиков, биохимический состав мочи весьма вариабелен, и диагностика этого состояния основана ex juvantibus на быстром положительном эффекте восполнения объема плазмы и прекращения приема диуретиков. «Функциональная» почечная недостаточность часто сопровождает терминальные стадии цирроза печени. Она обусловлена, вероятно, снижением почечного кровотока в результате выраженной вазоконстрикции почечного русла и проявляется повышением концентрации в плазме креатинина и мочевины, значительной задержкой натрия и олигурией, хотя последний симптом может и отсутствовать. Это состояние резистентно к введению диуретиков и может постепенно прогрессировать вплоть до развития острого канальцевого некроза. В ряде случаев некроз канальцев возникает и без предшествовавшей почечной недостаточности в результате гипотензии (например, после кровотечения) или инфекции. Частые попытки использовать гемодиализ обычно безуспешны.
4. Седативные средства и анальгетики. При тяжелых формах цирроза ни один из седативных препаратов не является безопасным, но особенно следует избегать опиатов и паральдегида. Наряду с замедлением метаболизма и элиминации любого препарата у больных циррозом печени имеет место повышенная чувствительность к седативным препаратам, которые могут стать причиной усугубления неврологической патологии. При лечении возбужденных и неадекватных больных циррозом печени очень важно терпеливое и внимательное отношение к ним. Самый безопасный, хотя и не самый приятный для больного и окружающих, метод успокоения данной категории больных - фиксация повязками. В случае крайней необходимости можно ввести малые дозы фенобарбитала (60 мг внутримышечно), частично экскретируемого почками, или диазепама (2,5 мг внутривенно однократно). Эти же препараты можно использовать в случае судорог. При выраженном болевом синдроме можно использовать малые дозы петидина (25-50 мг внутримышечно), проводниковую или перидуральную блокаду, вдыхание закиси азота с кислородом в соотношении 1:1.
5. Прогрессирование основного заболевания и развитие гепатомы. Прогрессирование патологического процесса в печени определяет развитие энцефалопатии. Причиной недостаточности функции печени может быть также гепатоклеточная злокачественная опухоль. Чаще всего ее наблюдают у мужчин старше 50 лет, обычно ее развитие сопровождается похуданием и болями в области правого подреберья. Нередко пальпируется увеличенная печень или неопределенное образование в правой половине живота, реже над печенью можно выслушать систолический шум. В результате сцинтиграфии печени в значительном проценте случаев гепатомы обнаруживают накопление селенметионина в очаге, не поглощающем технеций. В 70% случаев гепатомы в сыворотке крови выявляется (радиоиммунологическим методом) повышение уровня α-фетопротеина более 1000 мкг/л. Обнаружить гепатому в качестве причины прогрессирующей недостаточности функции печени очень важно, поскольку с началом лечения цитостатическими средствами, например адриамицином, удается добиться значительного, иногда поразительного по быстроте, улучшения.

23-08-2013, 20:29

О нас

Лучший портал о здоровье, в котором подробно освещены все вопросы медицинского характера: Акушерство, Гинекология, Заболевание и лечение, Анатомия человека. Здесь вы можете найти познавательные медицинские статьи, новости здоровья и медицины, а также воспользоваться нашими справочниками болезней.