Гемофилия

Среди врожденных дефектов свертывания крови чаще всего встречается гемофилия, причина которой - недостаток фактора VIII. Заболевание поражает мужчин, а женщины переносят генетический дефект, лежащий в его основе, хотя сами не подвержены гемофилии. Тяжесть клиники гемофилии зависит от концентрации фактора VIII в крови. Если этот фактор в плазме вообще не определяется, развиваются массивные

Врожденные геморрагические диатезы

При генетических дефектах 9 из 10 существующих факторов, свертывания может наблюдаться кровоточивость. Однако в клинической практике врач чаще всего встречается с гемофилией (дефицит фактора VIII), болезнью Кристмаса (дефицит фактора IX) и болезнью Виллебранда, которая характеризуется увеличением времени кровотечения и снижением концентрации фактора VIII в крови.

Передозировка гепарина

Поскольку период полужизни гепарина в организме короткий (около 1,5 ч), обычно достаточно лишь наблюдать больного. Если возникает массивное кровотечение и требуется нейтрализация гепарина, используют протамина сульфат. Внутривенно медленно вводят 1 мг протамина на каждые 100 ЕД гепарина за вычетом 1 мг протамина на каждую минуту, прошедшую с последнего введения гепарина. Протамина сульфат

Массивные переливания крови

Массивные гемотрансфузии часто приходится применять при лечении кровотечений из варикозных вен пищевода и желудка, при травмах и операциях с искусственным кровообращением. Консервированная кровь бедна факторами V, VIII и тромбоцитами. После массивных гемотрансфузий кровотечения, вызванные нарушением функции тромбоцитов, могут возникать даже при содержании тромбоцитов порядка 100х109/л

Заболевания печени

Свежезамороженная плазма возмещает все факторы, которые могут оказаться в недостаточном количестве при патологии функции печени (X, IX, VII, II, V, I). Для этого необходимо в течение 6 ч ввести 800-1600 мл плазмы (12-20 мл/кг). При заболеваниях печени могут встречаться и другие нарушения свертывания, в частности тромбопении и синдром внутрисосудистого свертывания.

Антикоагулянты непрямого действия

Через 6-8 ч после внутривенного введения 25-50 мг витамина К на фоне действия непрямых антикоагулянтов протромбиновое время достигает «безопасных» границ, а через 24 ч восстанавливается полностью. Поскольку период полужизни витамина К в плазме небольшой, то для поддержания его концентрации в следующие 24 ч вводят 10 мг витамина К через 6 ч. Уровень протромбина следует контролировать еще 3-4 дня

Дефицит витамина К

Внутривенное введение по 10 мг витамина К ежедневно в течение 3-4 дней корригирует авитаминоз, вызванный истощением или продолжительной антибиотикотерапией.