Среди врожденных дефектов свертывания крови чаще всего встречается гемофилия, причина которой - недостаток фактора VIII. Заболевание поражает мужчин, а женщины переносят генетический дефект, лежащий в его основе, хотя сами не подвержены гемофилии. Тяжесть клиники гемофилии зависит от концентрации фактора VIII в крови. Если этот фактор в плазме вообще не определяется, развиваются массивные кровотечения после минимальных бытовых травм и спонтанные кровоизлияния в суставы и мышцы. При концентрации фактора VIII 5-20% от нормальной значительные кровотечения возникают после небольших оперативных вмешательств или экстракций зубов. При концентрации фактора VIII 25-50% от нормальной кровотечения возникают только после обширных вмешательств или тяжелых травм. Таким образом, в клинической практике гемофилия может проявляться в трех формах. Во-первых, у больного с установленным точным диагнозом гемофилии может возникать эпизод геморрагии. Во-вторых, у маленького, не наблюдавшегося до сих пор, ребенка может возникнуть тяжелое кровотечение. И наконец, у взрослого с недиагностированной легкой формой гемофилии может возникнуть профузное кровотечение после оперативного вмешательства или травмы. Необходимо отметить, что в анамнезе 25-30% больных гемофилией нет указаний на дефекты свертывания и кровоточивость у родственников.
Чаще всего спонтанные кровоизлияния наблюдаются в суставах и мышцах. Реже имеет место гематурия, а желудочно-кишечные или внутричерепные кровотечения наблюдаются исключительно редко и почти всегда связаны с перенесенной травмой.
Очень важно помнить, что у больных гемофилией между травмой и симптомами кровотечения может проходить довольно значительное время. В течение нескольких часов после удара по голове или лицу может не быть никаких необычных симптомов и только через 12-24 ч. могут выявиться признаки внутричерепного кровоизлияния или гематомы околочелюстной области, нарушающей дыхание. Второе важное практическое наблюдение: у больных гемофилией забрюшинные гематомы в области поясничных мышц, распространяющиеся в бедерный канал и сдавливающие бедренный нерв, протекают почти бессимптомно до тех пор, пока не наступает паралич с полной потерей функции четырехглавой мышцы бедра. Поэтому у больных гемофилией следует весьма настороженно относиться к любым болям или дискомфорту в паховой области.
Единственный метод остановки кровотечения при гемофилии – переливание плазмы или ее продуктов, богатых фактором VIII. Фактор VIII лабилен, поэтому переливание консервированной крови с целью его восполнения бессмысленно. Гемотрансфузию используют только для восполнения объема эритроцитов при значительной кровопотере. Свежезамороженная плазма обычно имеется во всех отделениях переливания крови, однако, у больных с очень низким исходным фактором VIII для достижения адекватной концентрации этого фактора требуется переливание больших объемов плазмы. Поэтому лучше всего для этой цели использовать криопреципитат и лиофилизированный концентрат человеческого антигемофильного глобулина (ЧАГ). Существуют препараты бычьего и свиного антигемофильного глобулина, однако они высокоантигенны, вызывают тромбоцитопению, поэтому их применяют только при угрожающих кровотечениях, когда нет ЧАГ, или в случаях, когда у больного наряду с выраженным кровотечением присутствуют антитела к фактору VIII.
Уровень фактора VIII, достаточный для гемостаза, зависит от характера повреждения. При кровоизлиянии в коленный сустав обеспечивают временныю иммобилизацию сустава до исчезновения болей, а затем осторожно восстанавливают пассивные и активные движения с целью поддержания функции четырехглавой мышцы бедра. Необходима адекватная анальгезия с помощью таблетированных препаратов или внутривенных инъекций, внутримышечные инъекции больным гемофилией производить нельзя. Концентрацию фактора VIII необходимо повысить до 15-50% от нормальной и поддерживать на этом уровне до полного исчезновения болей и восстановления полного объема движений. Больному гемофилией, который нуждается в экстренной стоматологической помощи, предварительно вводят криопреципитат или ЧАГ, повышая концентрацию фактора VIII до 50% от нормальной. После этого ему вводят внутривенно 0,1 г/кг эпсилон-аминокапроновой кислоты. После удаления зуба или другой стоматологической манипуляции больному назначают эпсилон-аминокапроновую кислоту внутрь по 0,1 г/кг через 6 ч. на протяжении 7-10 дней. Если у больного не повторилось кровотечение, ЧАГ вводить больше не надо. После серьезной травмы, при кровотечениях в околочелюстной области, перед большими оперативными вмешательствами концентрацию фактора VIII повышают до 80-120% от нормальной и поддерживают ее на таком уровне во время операции и вплоть до полного заживления. Следует помнить, что при слишком торопливой отмене поддерживающей терапии у больных гемофилией могут возникать поздние послеоперационные кровотечения.
Тяжелые кровотечения в случаях, когда гемофилия сочетается с антителами к фактору VIII, поддаются лечению массивными дозами концентратов плазмы или препаратами животного происхождения.
Если врач встречает затруднения при лечении больного с гемофилией, он должен сразу проконсультироваться по телефону с Центром по лечению гемофилии.

27-08-2013, 20:55

О нас

Лучший портал о здоровье, в котором подробно освещены все вопросы медицинского характера: Акушерство, Гинекология, Заболевание и лечение, Анатомия человека. Здесь вы можете найти познавательные медицинские статьи, новости здоровья и медицины, а также воспользоваться нашими справочниками болезней.