|
Скорая медицинская помощь » Неотложные состояния при заболеваниях крови –
Сцепленное с Х-хромосомой наследование этого дефекта наблюдается у представителей следующих этнических групп: африканцев, жителей Средиземноморья, арабов, некоторых групп евреев, обитателей некоторых районов Индии, Пакистана и Ближнего Востока. Острые гемолитические эпизоды у людей с этим дефектом могут возникать в ответ на прием различных лекарств, обладающих окисляющим действием, бобов vicia fava, а также при интеркуррентных инфекциях. Данный ферментный дефект может вызывать также выраженную желтуху новорожденных, особенно у жителей Средиземноморья и Ближнего Востока. При подозрении на это заболевание необходимо исследование активности соответствующего фермента, лучше с помощью стандартного набора реактивов. Следует помнить, что у африканцев, страдающих данным заболеванием, в фазе ретикулоцитоза обнаруживается ложнонормальный уровень фермента, поэтому исследование нужно повторить. вне гемолитической фазы. Лечение заболевания простое: достаточно устранить вызывающий гемолиз препарат или другой агент, а в случае выраженной анемии восстановить приемлемый уровень гемоглобина с помощью гемотрансфузии, которая совершенно безопасна. Гемолитическую желтуху новорожденных лечат обменным переливанием крови.
Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы |
Интересное: