|
Скорая медицинская помощь » Неотложные состояния при заболеваниях крови –
Гемолитические анемии иммунологического генеза могут быть изоиммунными (например, анемия новорожденных) или аутоиммунными.Приобретенная гемолитическая анемияАутоиммунный характер гемолитической анемии легко установить по наличию картины гемолиза в мазке крови и положительной реакции Кумбса, т. е. присутствию эритроцитарных антител. Существуют два варианта этого заболевания - аутоиммунная гемолитическая анемия с тепловыми антителами и аутоиммунная гемолитическая анемия с холодовыми антителами. Тяжелые гемолитические кризы чаще встречаются при первой форме заболевания. У глубоко анемизированного больного с аутоиммунной гемолитической анемией важно определить количество ретикулоцитов. Если оно высокое, порядка 20-40% и более, то причиной анемии является выраженный гемолиз. Малое количество ретикулоцитов является признаком апластической фазы, чаще всего вызываемой интеркуррентными инфекциями. Тяжелый гемолиз относится к синдромам, требующим неотложной помощи, его необходимо лечить кортикостероидами. Их можно назначать внутрь в виде преднизолона в несколько приемов по 60 мг в день. В очень тяжелых случаях лечение начинают с внутривенного введения гидрокортизона пo 100 мг через 4-6 ч в течение первых 24 ч, переходя затем когда гемолиз удалось приостановить, к приему преднизолона внутрь. Подобрать совместимую кровь у таких больных очень трудно, и по возможности гемотрансфузий следует избегать. При крайней необходимости обычно проводят трансфузии под защитой стероидной терапии. При наличии у больного холодовых антител тяжелый гемолиз наблюдается редко. Он может сопровождать инфекции, вызванные Mycopasma pneumoniae или различными вирусами. В этих случаях тоже по возможности избегают гемотрансфузий. Гемолитические эпизоды обычно кратковременны и часто купируются самостоятельно. Следует помнить, что некоторые аутоиммунные гемолитические анемии являются результатом лекарственной терапии. Типичным примером такого заболевания является Кумбс-положительная анемия после применения массивных доз пенициллина или аутоиммунная гемолитическая анемия, вызванная длительным приемом метилдофа. Эти заболевания обычно самостоятельно проходят после отмены соответствующего препарата. Приобретенные гемолитические анемии неиммунного происхождения могут возникать под действием самых различных веществ. Если их вызывает какое-то лекарство, анемии обычно исчезают после отмены препарата, хотя в острой фазе гемолиза может понадобиться и переливание крови. Анемии, вызываемые малярийным плазмодием, требуют соответствующего противомалярийного лечения. Другая важная группа приобретенных гемолитических анемий - так называемые микроангиопатические гемолитические анемии. Они возникают в результате повреждения эритроцитов фибриновыми нитями при прохождении через мелкие сосуды. В мазке крови обнаруживаются разнообразные причудливые формы эритроцитов. Это состояние может быть частью гемолитического уремического синдрома у детей, может сопровождать диссеминированный злокачественный процесс, синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания, независимо от его причины, а также сосудистые коллагенозы. В этих случаях стараются по возможности лечить основное заболевание. Переливание крови обычно безопасно; если имеется внутрисосудистое свертывание, можно попробовать применить гепарин, хотя данные о его эффективности довольно противоречивы. Существует еще одна, довольно редкая, форма приобретенной гемолитической анемии, которая может потребовать экстренной помощи, это пароксизмальная ночная гемоглобинурия. Синдром может возникать на фоне относительного здоровья или в ходе апластической анемии и характеризуется образованием линии клеток, чувствительных к лизису комплемента. У больных развивается гемолитическая анемия, гемоглобинурия, которая может быть ночной, а может ею и не быть, а также повышается риск тромботических эпизодов. Выраженную анемию лечат переливанием отмытых эритроцитов, при тромбозах проводят непрерывное внутривенное введение гепарина. Особенно важно проводить адекватную терапию антикоагулянтами в случае развития болей в животе, так как эти больные подвержены тромбозам печеночной и воротной вен. |
Интересное: