Термином «синдром Кушинга» называют клинический симптомокомплекс патологического повышения концентрации кортикостероидов в крови. Причиной этого состояния могут быть: опухоль гипофиза, продуцирующая избыток АКТГ, приводящий к двусторонней гипертрофии коркового слоя надпочечников (называемой обычно болезнью Кушинга); аденома или карцинома надпочечника; опухоль неэндокринного происхождения, например рак бронха, продуцирующая эктопический АКТГ; избыточное введение препаратов АКТГ или кортикостероидов.
Неотложная терапия при этом синдроме обычно не требуется, хотя больного необходимо срочно обследовать и начать лечение. Некоторые из осложнений данного синдрома могут потребовать неотложной помощи, в частности острый психоз и выраженная гипокалиемия; особенно часто эти симптомы наблюдаются при эктопической секреции АКТГ. В последнем случае нередко могут отсутствовать типичные клинические симптомы синдрома Кушинга, хотя биохимические признаки его налицо. Иногда у больного можно заметить усиление пигментации и нарастающую слабость. Если синдром Кушинга развивается в результате опухоли гипофиза или надпочечника, его начало обычно малозаметно, хотя могут также возникать психозы и гипокалиемия. Прочие клинические симптомы включают ожирение, лунообразное лицо, отложения жира у основания шеи, багровые полосы на коже туловища, спонтанные кровоподтеки, истончение кожи, остеопороз, гипертензию, сахарный диабет, нарушения менструального цикла или импотенцию. Диагноз ставится на основании биохимически доказанной избыточной секреции кортизола и потери нормального суточного ритма этой секреции. При синдроме эктопической секреции АКТГ его концентрация обычно значительно повышена. Увеличена она также и при болезни Кушинга, а при синдроме, вызванном избыточным введением экзогенных стероидов или патологией надпочечников, уровень АКТГ снижен.
Лечение
Избыточную секрецию кортизола можно блокировать ингибитором биосинтеза адренокортикоидов метирапоном (250-750 мг через 6-8 ч), при необходимости дополняя этот препарат аминоглютетимидом (250 мг через 6 ч). Эти препараты обладают побочным действием на желудочно-кишечный тракт и могут быстро вызвать надпочечниковую недостаточность, которую можно предотвратить, назначая одновременно с ингибиторами дексаметазон по 0,5 мг через 6 ч. В начале лечения может возникнуть необходимость в столь высоких дозах дексаметазона из-за того, что некоторые больные не переносят быстрого снижения концентрации кортизола до нормального уровня. В последующие дни дозу дексаметазона постепенно снижают до физиологической заместительной дозы, т. е. до 0,25 мг 2 раза в сутки.
Больным с выраженной гипокалиемией может потребоваться ежедневное введение большого количества калия. В начале лечения по мере необходимости хлорид калия вводят внутривенно со скоростью до 20 ммоль/ч под контролем уровня калия в плазме с тем, чтобы избежать гиперкалиемии. Затем переходят к приему хлорида калия внутрь по 1 г (13 ммоль) через 4 ч до нормализации калиевого баланса.
При наличии опухоли необходимо проводить специфическую терапию. К сожалению, опухоли, продуцирующие эктопический АКТГ, часто бывают неоперабельными. Паллиативное удаление таких опухолей может вызвать ремиссию синдрома гиперфункции надпочечников. При тяжелых формах болезни Кушинга (обусловленных опухолью гипофиза) применяют двустороннюю тотальную адреналэктомию с последующим облучением области гипофиза с том, чтобы избежать постадреналэктомического синдрома гиперпигментации и увеличения гипофизарной ямки. При более легких Формах болезни Кушинга применяют только облучение гипофиза, однако и при этом может понадобиться вспомогательная терапия метирапоном и/или аминоглютетимидом (см. выше). В случае аденомы или рака надпочечника при отсутствии метастазов удаляют пораженный надпочечник. В процессе подготовки к операции адреналэктомии больные могут получать препараты, блокирующие синтез адренокортикоидов, однако при этом им требуется и заместительная стероидная терапия, дозы которой постепенно уменьшают через несколько дней после операции. Этим больным на протяжении всей жизни может понадобиться поддерживающая терапия гидрокортизоном и флюдрокортизоном.

30-08-2013, 08:55

О нас

Лучший портал о здоровье, в котором подробно освещены все вопросы медицинского характера: Акушерство, Гинекология, Заболевание и лечение, Анатомия человека. Здесь вы можете найти познавательные медицинские статьи, новости здоровья и медицины, а также воспользоваться нашими справочниками болезней.