Это состояние чаще всего наблюдается при макроглобулинемии Вальденстрема обычно в сочетании с концентрацией моноклонального IgM порядка 4-5 г/л. Реже сгущение крови сопровождает миеломную болезнь. Симптоматика данного синдрома включает кровоточивость слизистых оболочек, ретинопатию, потерю зрения, спутанность, головокружение, периферическую нейропатию, головную боль, атаксию и сердечную недостаточность. Чаще всего встречается кровоточивость при нормальном содержании тромбоцитов. При осмотре глазного дна определяется набухание вен сетчатки (они принимают вид «сосисок»), сопровождающиеся кровоизлияниями и экссудатами в сетчатке. Эта картина может напоминать застойный диск зрительного нерва, поэтому заболевание иногда можно спутать с опухолью мозга. Симптомы сгущения крови обычно появляются лишь после того, как вязкость плазмы в пять раз превысит норму. При высокой концентрации макроглобулинов даже небольшие изменения концентрации парапротеинов вызывают значительное повышение вязкости крови. Так, снижение концентрации парапротеинов на 20% обычно устраняет симптомы сгущения крови. Большая часть IgM находится в сосудистом русле, поэтому снижения его концентрации можно добиться, удалив 1000 мл плазмы, что эквивалентно выведению 3-4 доз крови с ретрансфузией эритроцитов. Методом выбора является плазмаферез. Лучше всего проводить эту процедуру с помощью клеточного сепаратора, хотя для этого требуется специальная аппаратура и обученный персонал. При помощи этого метода эритроциты вводятся больному обратно автоматически, а объем крови возмещается консервированной протеиновой фракцией плазмы. В экстренных случаях можно произвести постепенный забор у больного 2-4 ампул крови, одновременно заменяя их таким же количеством донорской цельной крови. Как только получено снижение вязкости крови, переливание крови следует прекратить, так как возможно усугубление повреждения сетчатки.

27-08-2013, 20:33

О нас

Лучший портал о здоровье, в котором подробно освещены все вопросы медицинского характера: Акушерство, Гинекология, Заболевание и лечение, Анатомия человека. Здесь вы можете найти познавательные медицинские статьи, новости здоровья и медицины, а также воспользоваться нашими справочниками болезней.